Dictionnaire
Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington
Définition "Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington"
n.
- Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant, caractérisée par des mouvements choréiques, des troubles psychiques évoluant vers une démence cachexique terminale en 20 à 30 ans. Le gène responsable situé sur le chromone 4 peut être mis en évidence en dépistage prénatal ou chez un sujet prédisposé.
n.
- Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant, caractérisée par des mouvements choréiques, des troubles psychiques évoluant vers une démence cachexique terminale en 20 à 30 ans. Le gène responsable situé sur le chromone 4 peut être mis en évidence en dépistage prénatal ou chez un sujet prédisposé.
n.
- Mouvements brusques, brefs, rapides, irréguliers et désordonnés, qui affectent un ou plusieurs segments du corps, sans rythme précis. Habituellement localisée au visage, à la langue et à la partie distale des membres, la chorée s'accompagne souvent d'une hypotonie.
Synonyme "Chorée chronique progressive héréditaire de Huntington"
n.
Chorée chronique progressive de Huntington, Chorée de Huntington, Maladie de Huntington, Maladie de Huntington à début tardif, Maladie de Huntington juvénile, Maladie de Huntington variante akinétique-rigide, Variante akinétique-rigide de la maladie de Huntington